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 Wissenschaft
04.02.2012

„Mein Herz hat gequietscht“

Uniklinik richtet eine Marfan-Spezialambulanz ein

Übergelenkigkeit ist eines der auffĂ€lligsten Symptome des Marfan-Syndroms. / Foto: Margarete Over

Mehr als 8000 Deutsche leiden unter dem seltenen Marfan-Syndrom. Bleibt die Bindegewebsstörung unerkannt, kann ein tödlicher Riss in der Hauptschlagader die Folge sein. Mit einer neuen Spezialambulanz setzt das Uniklinikum Heidelberg alles daran, dies zu verhindern.

Lange, dĂŒnne Finger und HĂ€nde. Daumen und kleiner Finger umschließen problemlos das Handgelenk. Das, was selbst fĂŒr die gelenkigsten ein KunststĂŒck ist, ist das wohl offensichtlichste Merkmal des Marfan-Syndroms. Marfan – das ist eine Ă€ußerst seltene erblich bedingte Erkrankung. Ursache ist eine Mutation im Bindegewebsstoff Fibrillin, die zu einer mehr oder weniger ausgeprĂ€gten BindegewebsschwĂ€che im Körper fĂŒhrt. 

Übergelenkigkeit und Hochwuchs sind nur die weitgehend harmlosen Ă€ußeren Hinweise. Viel gefĂ€hrlicher ist, dass die Mutation auch zu einer Erweiterung der Aorta fĂŒhren kann. Geschieht dies, wird die Hauptschlagader zur tickenden Zeitbombe. Kommt es zu einer Dissektion, also einem Riss in der Membran der Aorta, ist dies lebensgefĂ€hrlich. Seit einem halben Jahr gibt es im UniversitĂ€tsklinikum Heidelberg nun eine eigens fĂŒr das Marfan-Syndrom eingerichtete Spezialambulanz. Beim Ärzte-Patienten-Seminar im Dezember wurde eine erste Bilanz gezogen.

Rita Förch steht neben ihrer Ă€lteren Schwester. Beide sind groß, schlank und modisch gekleidet. Unbeschwert beugen sie sich ĂŒber ihr Smartphone und lachen. Rita leidet wie viele der Anwesenden unter dem Marfan-Syndrom. 

Die 21-JĂ€hrige hat auf eher ungewöhnlichem Wege von ihrer Erkrankung erfahren. „Als Baby hat nachts mein Herz immer gequietscht“, lautet ihre Beschreibung. So konnte das Syndrom, das sonst keiner in ihrer Familie hat, bereits sehr frĂŒh bei ihr erkannt werden. „Ich habe eigentlich alle Symptome ein bisschen“, erklĂ€rt sie. Probleme mit der HĂŒfte, dem RĂŒcken, dem Herzen und den Augen haben ihr die Schulzeit erschwert. „Ich wurde gehĂ€nselt, weil ich immer die GrĂ¶ĂŸte war.“ Und auch die dicke Brille war gerade im Teeniealter eine starke Belastung. Hinzu kommen weitere EinschrĂ€nkungen. Kein Ausdauersport, kein Kraftsport, keine Ballsportarten, nur Schwimmen und Walken sind in Maßen erlaubt. Lasten darf sie nur bis fĂŒnf Kilogramm tragen. Der Umgang mit der Krankheit im Alltag fĂ€llt ihr aber nicht mehr schwer. Vielleicht auch, weil sie es gar nicht anders kennt.

Nicht bei allen Anwesenden nimmt das Syndrom einen so leichten Verlauf. Drei Hauptschlagaderoperationen hat Ulrike SĂŒĂŸ hinter sich. Obwohl ihr Vater am Marfan-Syndrom gestorben ist und die Krankheit bei ihr bekannt war, haben die Ärzte zu spĂ€t reagiert. „Die Herzbeteiligung wurde erst nicht erkannt“, erzĂ€hlt sie. Mittlerweile ist nur noch ein Bruchteil ihrer eigenen Hauptschlagader erhalten und auch der ist nicht verschont geblieben. „Ich habe immer noch eine dissektionsgefĂ€hrdete Membran in mir, aber da hĂ€ngen alle wichtigen Organe dran.“ Trotz etwa 15 Augenoperationen in den letzten Jahren hat ein grĂŒner Star ihr rechtes Auge inzwischen erblinden lassen. Bei der Marfanhilfe Deutschland, einer Selbsthilfe­organisation zur UnterstĂŒtzung der Betroffenen und Angehörigen, kann sie nun als Mitglied des Beirats ihre Erfahrungen weitergeben, Ängste beseitigen und Ärzte vermitteln.

Die Behandlung wird durch die vielen verschiedenen KrankheitsverlĂ€ufe sehr erschwert. Selbst bei gleicher Mutation kann das Ausmaß der Erkrankung sehr verschieden sein. Unterschiedliche, mitunter widersprĂŒchliche Aussagen der verschiedenen Kliniken sorgen fĂŒr Verunsicherung bei den Patienten.. und Angehörigen. Deutlich spĂŒrbar hĂ€ngt sie beim Ärzte-Patienten-Seminar im Raum. Wie weit darf die MĂŒdigkeit durch die Medikamente gehen? Welches Medikament ist ĂŒberhaupt am besten geeignet? Wie sind die ĂŒber ein Dutzend verschiedenen Spezialzentren im Bundesgebiet vernetzt? „Wir haben keinen goldenen Weg“, gibt auch Klaus Kallenbach, leitender Oberarzt in der Herzchirurgischen Klinik Heidelberg, zu. „Auch wir wĂŒnschen uns eine klare Guideline. Leider gibt es sie aber noch nicht.“ Es seien erst weitere Studien mit grĂ¶ĂŸeren Fallzahlen nötig.

Die Bilanz des UniversitĂ€tsklinikums sieht trotzdem nicht schlecht aus. Seit 2007 wurden 98 Patienten am Herzen operiert, bei 70 Prozent konnte ein Großteil der körpereigenen Membran erhalten werden. Seit Einrichtung der Marfan-Ambulanz im Sommer letzten Jahres gibt es wöchentlich einen neuen Patienten. 

In dem interdisziplinĂ€ren Zusammenschluss aus zwölf Kliniken von OrthopĂ€die ĂŒber GynĂ€kologie bis zur Humangenetik lĂ€uft alles in der Herzchirurgie unter der Leitung von Kallenbach zusammen. Der Mediziner betont immer wieder eines: Oberste PrioritĂ€t hat die Verhinderung einer Aortendissektion durch operative Eingriffe. „Das Schlimmste wĂ€re, wenn jemand zehn Jahre lang unter Marfan leidet, ohne je an der Hauptschlagader untersucht worden zu sein.“ Denn kommt es einmal zum Riss in der Hauptschlagader, hat dies meistens tödliche Folgen. „80 Prozent der Patienten mit Aortendissektion erreichen das Krankenhaus nicht mehr lebend“, verdeutlicht Kallenbach den Ernst der Lage. 

Auf lange Sicht verfolgt er allerdings ein anderes Ziel. Die aktuelle Forschung setze alles daran, eine nicht-operative Therapiemethode zu entwickeln. „Es wĂ€re toll, wenn wir die Patienten irgendwann im Voraus screenen könnten“, beschreibt Kallenbach seine Vorstellungen. Zurzeit ist das allerdings noch nicht möglich.

Alle sechs Monate muss Rita zur Untersuchung. Solange sich ihre Hauptschlagader nur im normalen Rahmen vergrĂ¶ĂŸert, bleibt ihr eine Operation vorerst erspart. „Beim heutigen Stand der Forschung ist eine Operation aber fĂŒr mich auf Dauer unausweichlich“, weiß Rita. Wann das sein wird, was genau sie erwartet und ob sich ihr Leben danach verĂ€ndern wird, darĂŒber kann sie nur spekulieren.

von Margarete Over
   

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